Geschichte einer wunderbaren Rettung

Gesund / 28.12.2019 • 10:00 Uhr / 5 Minuten Lesezeit
Tochter Sidikan (l.) war Zehra Surul eine wichtige Stütze. Die ganze Familie bangte um das Leben der Mutter. <span class="copyright">VN-MM</span>
Tochter Sidikan (l.) war Zehra Surul eine wichtige Stütze. Die ganze Familie bangte um das Leben der Mutter. VN-MM

Sehr seltene Bluterkrankung bedrohte Zehra Suruls Leben.

feldkirch, hohenems Zehra Surul ist dankbar, sehr dankbar. „Schreiben Sie ‚Danke‘ in Großbuchstaben und fett“, bittet sie. Adressaten sind Ärzte in den Landeskrankenhäusern Feldkirch und Hohenems. Sie haben der 46-Jährigen buchstäblich in letzter Minute das Leben gerettet. Die Mutter von zwei Töchtern litt an der Thrombotisch Thrombozytopenischen Purpura (TTP), einer seltenen Bluterkrankung, die tödlich verläuft, wenn sie nicht rechtzeitig therapiert wird. Bei Zehra Surul wurde sie durch Zufall entdeckt. Ein weiteres Glück war, dass das LKH Feldkirch erst vier Wochen zuvor ein neues Medikament angeschafft hatte, das den Krankheitsverlauf stoppt.

Autoimmunerkrankung

Die TTP ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem plötzlich Antikörper gegen ein bestimmtes Enzym bildet. Normalerweise wird durch dieses Enzym der sogenannte Willebrand Faktor abgebaut, ein Eiweißstoff im Blut, der eine bedeutende Rolle bei der Blutgerinnung spielt. Wird dieser nicht abgebaut, lagern sich Blutplättchen am Willebrand Faktor ab, verklumpen und werden zu kleinen Blutgerinnseln, die in der Folge die kleinen Blutgefäße verstopfen. „Dies kann in allen Organen der Fall sein, gefährlich wird es jedoch, wenn das Herz oder das Gehirn betroffen sind“, erklärt Primar Karl Lhotta, Leiter der Inneren Medizin III (Nephrologie und Dialyse) im Landeskrankenhaus Feldkirch. Dazu kommt, dass die roten Blutkörperchen in den verstopften Gefäßen zerstört werden, was zu einer schweren Anämie führt. Der Mangel an Blutplättchen wiederum verursacht unter anderem Hauteinblutungen, die sich als blaue Flecken zeigen (daher der Name Purpura).

Auch bei Zehra Surul traten plötzlich überall blaue Flecken auf. Schon Wochen zuvor hatte sich die Frau ständig müde gefühlt. „Ich dachte, das kommt von der Arbeit“, erzählt Zehra. Dann ging sie doch einmal in eine Apotheke, um sich den Blutdruck messen zu lassen. „Zu hoch“, meinte die Apothekerin und riet Frau Surul zu einer Kontrolle im LKH Hohenems. Nachdem dort eine Blutuntersuchung durchgeführt worden war, nahm das dramatische Geschehen seinen Lauf, und die Patientin fand sich sehr schnell auf der Inneren Medizin III im LKH Feldkirch wieder.

Da es sich beim Nachweis des Autoantikörpers und der Enzymaktivität um eine höchst komplizierte Untersuchung handelt, ist das LKH Feldkirch auf die Expertise der Uniklinik in Innsbruck angewiesen. „Das Blut wird per Taxi ins dortige Labor gebracht, nur wenige Stunden später haben wir das Ergebnis“, hebt Lhotta die gute Kooperation hervor. Dann geht es darum zu schauen, an welchen Organen durch die verstopften Gefäße bereits Schäden entstanden sind. „Je größer, umso kritischer die Situation“, merkt Primar Lhotta an. Die Behandlung konzentriert sich darauf, das Blut von den zerstörerischen Autoantikörpern zu reinigen und ihm wieder das nötige Enzym zuzuführen. Das geschieht mithilfe der sogenannten Plasmapherese. „Mit einem speziellen Verfahren werden die flüssigen Blutbestandteile herausgefiltert und durch Spenderplasma ersetzt“, erklärt Karl Lhotta. Sie wird so lange fortgesetzt, bis sich die Blutplättchen wieder normalisiert haben und der Autoantikörper nicht mehr nachweisbar ist. Dazu wird das Blut in regelmäßigen Abständen in Innsbruck kontrolliert. Die Anzahl der Behandlungen ist unterschiedlich. Lhotta hatte schon Patienten, bei denen die Plasmapherese mehr als 40 Mal durchgeführt werden musste. Bei Zehra Surul waren 14 Behandlungen erforderlich.

Erstmaliger Einsatz

Danach folgt eine Antikörper-Therapie. Sie soll eine Neubildung der Antikörper durch das Immunsystem verhindern. Bei Zehra Surul kam zudem erstmals in Österreich ein sogenannter Nanobody, der aus Antikörpern des Lamas hergestellt wird, zum Einsatz. „Das Medikament bindet nur am Willebrand-Faktor an und verhindert, dass sich Thrombozyten an diesem Molekül anlagern“, beschreibt Lhotta den Vorteil. „Dadurch können wir die Bildung der Gerinnsel in den kleinen Blutgefäßen unterbinden.“ Das Medikament wird dem Patienten in der Akutphase nach jeder Plasmapherese unter die Haut gespritzt. Das LKH Feldkirch hatte sich kurz vorher entschieden, das teure Arzneimittel anzuschaffen. „Um im Fall des Falles rasch helfen zu können“. Zwei Wochen später war Zehra Surul da. Eine Garantie auf Heilung gibt es aber nicht. Rückfälle sind jederzeit möglich. Den Patienten wird deshalb zur Selbstbeobachtung geraten. „Je früher die Krankheit erkannt wird, umso besser lässt sie sich therapieren“, betont Karl Lhotta.

Zehra Surul hat nie den Lebensmut verloren und mit Humor gegen die Krankheit angekämpft.
Zehra Surul hat nie den Lebensmut verloren und mit Humor gegen die Krankheit angekämpft.