ALS: Es gibt noch keine ursächliche Therapie

Gesund / 29.08.2014 • 10:43 Uhr / 5 Minuten Lesezeit

Einer kompetenten und multidisziplinären Betreuung kommt hoher Stellenwert zu.

Wien. Die Amyotrophe Lateralsklerose oder Motoneuronenerkrankung (ALS) ist eine schwer beeinträchtigende und rasch fortschreitende Krankheit, gegen die es noch keine ursächliche Behandlung gibt. „Umso wichtiger ist eine kompetente multidisziplinäre Betreuung der betroffenen Patienten“, sagt Primar Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Grisold (Vorstand der Neurologischen Abteilung im Kaiser-Franz-Josef-Spital und Generalsekretär der ÖGN). Anlässlich der Aktion „Ice Bucket Challenge“ informiert die Österreichische Gesellschaft für Neurologie (ÖGN) über diese bisher in der Öffentlichkeit kaum bekannte Krankheit.

Bei ALS kommt es zum Untergang von Muskulatur (Muskelschwund) zusammen mit Veränderungen des Muskeltonus im Rahmen der Spastizität. Die Erkrankung ist degenerativ, es kommt zum Absterben von einzelnen Anteilen des zentralen und peripheren Nervensystems. Pro Jahr erkranken etwa ein bis zwei von 100.000 Menschen an ALS. „Die Diagnose ist klinisch und wird elektrophysiologisch unterstützt“, so Prof. Grisold. „Beim Hinweis auf mögliche Frühsymptome wie Muskelschwäche, Gangunsicherheit, Sprech- oder Schluckstörungen sollte unbedingt eine Neurologin oder ein Neurologe zu Rate gezogen werden.“

Medikamentös gibt es derzeit außer einem Präparat, das nach aktuellen Studiendaten die Krankheit gering verzögert, keine direkten Behandlungsmöglichkeiten. „Allerdings hat sich in den vergangenen Jahren sehr viel in der Betreuung der Patienten getan“, betont Wolfgang Grisold. „Dabei geht es um Hilfen bei der Bewältigung der Bewegungs- und Schluckstörung, von Muskelkrämpfen und Schmerzen aufgrund der nächtlichen Sauerstoff-Entsättigung durch Atemmuskelschwäche. Besonderes Augenmerk wird auch auf die palliative Versorgung gelegt, wobei nicht selten eine Entscheidung der Patienten im Sinne einer Patientenverfügung getroffen wird.“

Seitens der Wissenschaft wurden in zahlreichen Studien Wirksubstanzen untersucht, die allerdings bisher keinen Vorteil erbracht haben. Grisold: „Forschungsaktivitäten bezüglich der ALS laufen in großem Stil vor allem in den USA, wobei derzeit nur in der Erforschung von genetischen Ursachen – ein Teil der Erkrankungen sind genetisch bedingt – Fortschritte erzielt werden konnten.“ Viele Patienten und Angehörige würden mit unseriösen Angeboten wie Stammzellen und anderen angeblich „sensationellen Behandlungsmethoden“ konfrontiert, für die es derzeit keine wissenschaftliche Evidenz gibt, so Prof. Grisold.

Verwechslung möglich

Klinisch präsentieren sich die Patienten häufig mit Muskelkrämpfen und einer Muskelschwäche, die oft asymmetrisch an einer Hand oder einem Bein beginnt und zunächst mit einer relativ harmlosen Schädigung oder Verletzung eines peripheren Nervs verwechselt werden kann. Die Krankheit schreitet dann fort, wobei es bereits am Beginn zu Gewichtsverlust kommen kann. Neben der Muskelschwäche oder der Spastizität kommt es auch bald zur Störung des Schluckens, wobei zunächst der Schluckakt verzögert ist und die Patienten übernatürlich lang für Mahlzeiten benötigen. Internationale Studien zeigen, dass der frühzeitige Einsatz von Magensonden (Peg-Sonden) günstig für den weiteren Ernährungszustand und damit für die Gesamtsituation der Betroffenen ist.

Tagesmüdigkeit aufgrund einer vermindertern Sauerstoffsättigung der Nacht kann durch nichtinvasive Beatmungen verbessert werden. Bei Schluckstörungen und Sekretansammlungen sind oft individuelle Maßnahmen sinnvoll.

Konzepte in Ausarbeitung

Bei ALS kann es bei einem kleinen Teil der Patienten zu psychisch relevanten Veränderungen durch eine Atrophie im Bereich des Stirn- und Schläfenlappens kommen, was den Umgang mit den Patienten erschweren kann. Insgesamt sind psychische Reaktionen auf das unheilbare Leiden und auch die Interaktionen mit Verwandten und Betreuern ein wichtiges Thema.

„In Österreich gibt es in vielen Spitälern erfahrene Neurologen, die auch kompetent in der Betreuung der Patienten sind“, so Grisold. Insgesamt sei es sinnvoll, die Betreuung vom intramuralen in den extramuralen Bereich zu bringen. Diese Konzepte sind in Österreich noch in Entwicklung.

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